Hauterkrankung als seltene Epidermolysis bullosa? eins nicht heilende genetische Krankheit Das Hauptmerkmal ist die Blasenbildung im gesamten Körper und in den Schleimhäuten. Durch die hohe Empfindlichkeit der Haut und die Leichtigkeit der Läsionen bei der geringsten Berührung treten mehr Blasen auf, die zu starken Schmerzen und Narben im gesamten Körper führen.

Laut Studien der Brazilian Society of Dermatology treten bullöse Läsionen auf? Veränderung der Synthese der Proteine, die für die Verbindung der Hautschichten verantwortlich sind. Mit dieser Änderung hat die Haut nicht die Konsistenz, die bei Reibung leicht zerbricht. Es gibt Fälle von Baby j mit den Blasen geboren werden durch den Körper, einschließlich der Geburt ohne Haut in einigen Körperteilen, wodurch sie kurz nach der Geburt für Infektionen und weitere Komplikationen anfällig werden.

WICHTIG: Kinder mit einer bullösen Epidermis haben im Vergleich zu Verbrennungen dritten Grades Schmerzen. Sie brauchen also Salben, Dressings und intensive Pflege.

Die Haut besteht aus zwei Schichten: der Epidermis und der Dermis. Bei gesunden Menschen verstärken die Proteine ​​den Kontakt zueinander und sorgen so für mehr Widerstand. Bei Kindern mit Epidermolysis bullosa wird Ihre Haut durch das Fehlen dieses Proteins dünn und äußerst brüchig. Deshalb bekommen Kinder, die an dieser Krankheit leiden, den Namen "Kristallhaut".?, Zuckerwatte? oder bis? Wirklich? Schmetterlinge? durch die Zerbrechlichkeit und Delikatesse mit dem Flügel eines Schmetterlings.

Gibt es Bereiche des am stärksten betroffenen Körpers??

Im Bereich der Falten oder Extremitäten des Körpers neigen sie zu einer höheren Empfindlichkeit, so dass sie stärkere Läsionen aufweisen, die die Bewegungen des Körpers weiter behindern. Auch wenn es sich um eine seltene und schwere Erkrankung handelt, Nein ansteckend, Das Kind kann also normal zur Schule gehen, mit Ausnahme einiger körperlicher Aktivitäten, die von dem begleitenden Arzt genehmigt werden müssen.

Abschlüsse von Epidermis Lysis Bullosa

Der Schweregrad der Epidermolysis bullosa reicht von leichten bis schweren Fällen. die schwerwiegendsten, die tödlich sind und in drei Arten dargestellt werden:

  • Epidermislyse Bullosa einfach - Die Blasen erscheinen intensiv und schmerzhaft, aber ihre Heilung? schnell und hinterlässt keine Spuren. Bei diesem Typ bessert sich das Kind normalerweise im Laufe der Jahre, und die Krankheit kann bis zum Alter kontrolliert werden.
  • Epidermolysis bullosa Ablenkung - Bei dieser Art von Krankheit erscheinen die Blasen intensiv, aber im ganzen Körper verteilt. Die Erholung? langsamer und jede Blase hinterlässt tiefe Narben auf der Haut..
  • Epidermolysis bullosa Junctional - Die Blasen gelten als die schwerwiegendste Form der Erkrankung und reichen über die gesamte Haut, die Speiseröhre, den Zwölffingerdarm, den Darm und auch den Magen hinaus. Was verursacht starke Schmerzen im Inneren und beeinträchtigt die Verdauung von Nahrungsmitteln und Nahrungsmitteln.

Aufgaben, die für gesunde Menschen so üblich sind, z. B. einen Anzug zu tragen, einen Schuh zu beschlagen oder ein Bett zu befestigen, kann für ein Kind mit bullöser Epidermis eine echte Not sein. Neben intensiven Schmerzen, jede Reibung mit dem Gewebe oder Objekt? genug, um eine neue Verletzung zu öffnen.

Symptome einer Epidermis-Lyse bullös

Das Hauptsymptom der Krankheit sind die Blasen am Körper, insbesondere im Bereich der Hände, Arme, Ellbogen, Füße und Knie. In den schwersten Fällen der Epidermolysis bullosa erstrecken sich die Blasen bis in den Mund die Speiseröhre, begleitet von Schwierigkeiten beim Füttern. ? auch allgemein gut:

  • Atrophie der Hände und Füße
  • Nagelverlust
  • Unterernährung
  • Schwierige Heilung

Die Schwierigkeit, das Kind mit den Problemen der Nahrungsaufnahme zu füttern, kann zu schwerer Unterernährung führen und wenn es nicht rechtzeitig behandelt wird, kann dies schnell zum Tod führen.

Wie Fertig die Diagnose?

Die Diagnose durchgeführt durch klinische Untersuchung, wobei zusätzlich zur körperlichen Untersuchung die Vorgeschichte des Kindes und ergänzende Untersuchungen zur Bestätigung der Krankheit angefordert werden. Details wie Läsionsgröße und Blasen, Intensität und Orte werden analysiert sowie Informationen dazu Familiengeschichte was sollte analysiert werden.

Untersuchungen mit Hilfe der Elektronenmikroskopie und der Biopsie der Blasen sind unerlässlich, um eine abschließende Diagnose zu erhalten. Die Biopsie sollte durch Sammeln der frischen Blasenkappe durchgeführt werden, da sonst das korrekte Ergebnis nicht erreicht wird.

Eine Antigen-Mapping-Untersuchung kann neben radiologischen Studien auch eine der Möglichkeiten sein, die Diagnose zu finden. In der Regel den Weg der Ärzte? andere Krankheiten zu verwerfen, bevor die Diagnose Epidermolysis bullosa abgeschlossen wird.

Nach Beendigung der Krankheit sollte die Behandlung sofort begonnen werden. Epidermolysis bullosa kann nicht geheilt werden, die Symptome können jedoch kontrolliert werden. Wenn nicht richtig behandelt, die Läsionen kann sich verschlechtern und ein Pseudosindaktylie werden. Die Situation verschlimmert die Bewegungen hauptsächlich dann, wenn sie in den Füßen und Händen auftritt und die Gliedmaßen und Finger beeinträchtigt, verformt und beeinträchtigt.

Wie behandelt man Epiderm?

Im Falle von Babys Sind mit den offensichtlichen Symptomen der Kinderarzt j geboren? vorwärts für den Spezialisten angeben? Behandlung. J? für diejenigen, deren Krankheit sich mit der Weiterentwicklung des Alters nach der Analyse der Symptome und der geschlossenen Diagnose manifestiert? verifiziert die folgenden Schritte.

Die Medikamente, die in der Behandlung verwendet werden, heilen die Krankheit nicht und verhindern das Auftreten von Blasen und Läsionen. Aber du kannst es reduzieren oder kontrollieren das Aufkommen von ihnen, so dass das Kind richtig ernährt werden kann und alle Nährstoffe erhält, die es braucht, um gesund zu sein.

Läsionen sollten einzeln und sorgfältig behandelt werden, damit sie sich nicht verschlimmern oder infiziert werden. Mit Hilfe einer sterilen Nadel Blasen müssen punktiert werden und geleert, was mitbringen? sofortige Erleichterung. Nach dem Eingriff müssen Sie mit antiseptischer Seife gewaschen und mit einem nicht haftenden, sauberen Verband geschützt und vor Sekret geschützt werden.

Wie Sie die Schmerzen und Anreize von Blasen reduzieren können?

Um das Eindringen und die Schmerzen der Blasen zu reduzieren, können Drainage und Kontrolle mit Hilfe von durchgeführt werden Cremes und Salben spezialisierte Unternehmen. Zum Zeitpunkt des Abnehmens und Auswechselns von Verbänden sollten diese mit Hilfe von Mineralöl oder während des Bades durchgeführt werden, damit die Haut beim Ziehen nicht verletzt wird.

Welche Spezialisten sollten nachverfolgen??

Die Behandlung sollte von mehreren Spezialisten begleitet werden:

  • Kinderarzt
  • Dermatologe
  • Augenarzt
  • Orthopäde
  • Gastroenterologe

Alle Medikamente und Behandlungen sollten von Spezialisten empfohlen werden. Kein Hausmittel oder Rezept darf ohne Rezept und ärztliche Genehmigung verwendet werden. Dies kann die Diagnose verschleiern oder die Läsionen weiter verschlimmern.

Um das Verletzungsrisiko zu verringern, ist Vorsicht geboten: Verwendung von leichte Kleidung und Baumwolle, Schneiden Sie alle Kleidungsetiketten ab und trocknen Sie sie nach dem Bad langsam mit einem weichen Tuch. Das Schlafen mit Handschuhen und Socken verhindert auch ungewollte Verletzungen im Schlaf.

Foto: Yovanna.Gonzalez

Siehe auch: West-Syndrom